¿Qué es el dermatofibrosarcoma protuberans?

Recientemente se ha divulgado una investigación en la revista de la Academia Americana de Dermatología acerca del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Con la colaboración del Dr. Pedro Rodriguez, especialista en dermatología oncológica del hospital Ruber Internacional y experto en esta clase de neoplasias, deseo compartir los aspectos más relevantes de esta variedad de cáncer cutáneo.

El DFSP es una neoplasia cutánea poco común y maligna que se desarrolla en la capa dérmica y puede infiltrarse en estratos más profundos. A pesar de su lento desarrollo, tiende a reaparecer si no se extirpa completamente.

Constituye menos del 1% de las neoplasias cutáneas y se manifiesta en adultos jóvenes y personas de edad media, aunque puede afectar a cualquier grupo etario. Visualmente, se presenta como una protuberancia firme de tonalidad similar a la piel o rojiza. Si bien crece pausadamente, su naturaleza localmente invasiva lo hace propenso a recidivas.

Características principales

• Representa menos del 1% de los cánceres de piel
• Afecta principalmente a adultos jóvenes y de mediana edad
• Se presenta como un nódulo firme de color carne o rojizo
• Crecimiento lento pero localmente invasivo

Factores de riesgo y causas

La causa exacta del dermatofibrosarcoma protuberans es desconocida, pero se ha asociado con una translocación entre los cromosomas 17 y 22. Algunos factores de riesgo incluyen:

• Raza: La incidencia es aproximadamente 2 veces mayor en personas de raza negra que en personas blancas
• Edad: Afecta más a personas entre los 30 y 49 años
• Género: Incidencia similar en hombres y mujeres, con una ligera mayor incidencia en hombres mayores de 70 años
• Tamaño y ubicación del tumor: Tumores mayores de 3 cm o ubicados en áreas como cabeza, cuello y genitales tienen mayor riesgo de metástasis

Síntomas y diagnóstico

El principal síntoma es un bulto o nódulo persistente en la piel que crece lentamente. El diagnóstico se realiza mediante:

• Biopsia de piel
• Pruebas genéticas (en algunos casos)
• Técnicas de imagen como ecografía o resonancia magnética para evaluar la profundidad del tumor

Opciones de tratamiento para dermatofibrosarcoma protuberans

1. Cirugía de Mohs: Es la opción más recomendada, ya que permite conservar tejido sano mientras se elimina todo el tumor.
2. Extirpación quirúrgica amplia: Se extirpa el tumor con un margen de tejido circundante.
3. Radioterapia: Utilizada en casos donde no se puede realizar cirugía o como tratamiento complementario.
4. Inhibidores de tirosina quinasa: Fármacos biológicos como el imatinib pueden ayudar en casos avanzados o antes de la cirugía para disminuir el tamaño del tumor.

Dermatofibrosarcoma protuberans: esperanza de vida y pronóstico

Un estudio reciente analizó los factores que afectan la supervivencia general y la supervivencia específica del cáncer en personas con DFSP.

• Tasa de supervivencia a cinco años: 95.8%
• Factores que empeoran el pronóstico:
  • Tumor grande (más de 3 cm)
  • Edad avanzada (más de 60 años)

La cirugía por sí sola mostró una mejora significativa en la supervivencia específica del cáncer, mientras que la combinación de cirugía y radioterapia no mostró un beneficio adicional significativo.

Conclusión

El DFSP es un cáncer de piel poco común pero tratable. El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico, especialmente con cirugía de Mohs, son fundamentales para reducir el riesgo de recurrencia y mejorar el pronóstico. Si se detecta un bulto en la piel que no desaparece y crece lentamente, es importante consultar a un dermatólogo para una evaluación y posible biopsia.