Malformaciones vasculares

Las malformaciones vasculares son alteraciones congénitas que aparecen por una alteración del desarrollo de la vasculatura normal.

La alteración vascular está por tanto presente desde el nacimiento, aunque a veces no se detecta hasta edades tardías.

Difieren totalmente de los hemangiomas, pero se confunden con estos con relativa frecuencia.

Diagnóstico

Se clasifican en función de tipo de vaso afectado. En algunos síndromes complejos, como el de Klippel-Trenaunay, están alterados varios tipos de vasos.

1. Malformaciones capilares, como la Mancha en vino de Oporto (angioma plano).

Es la más frecuente y se observa desde el nacimiento siempre. Aparece una mancha roja o rosada, con una distribución geográfica, más frecuentemente en la cara. Está presente en un 0.3-0.1% de todos los recién nacidos. A veces se asocia a síndromes complejos con afectación ocular y neurológica. Se tratan casi siempre con LÁSER PDL.

2. Malformaciones venosas.

Están presentes desde el nacimiento, aunque en ocasiones no se ven hasta años después. La cabeza y el cuello son las zonas más afectadas, incluida la mucosa oral. Los pacientes con afectación de la vía área pueden tener problemas respiratorios. Las que se localizan en las extremidades, además de la piel, se afectan los músculos, articulaciones y huesos. A veces empeoran tras un traumatismo o con cambios hormonales (pubertad, embarazo). El tratamiento suele combinar el LÁSER PDL, EMBOLIZACIONES Y CIRUGÍA.

3. Malformaciones arterio-venosas.

Se afectan arterias y venas. Es frecuente que el diagnóstico se demore bastante en el tiempo ya que se confunden a veces con los hemangiomas. Pueden aparecer a cualquier edad, a veces coincidiendo con un traumatismo o cambio hormonal. Se ven como una masa pulsátil, con aumento de la temperatura local, ocasionalmente dolorosa y de consistencia firme al tocarlas. Si sangran o se ulceran se asocia a un pronóstico peor. El tratamiento suele combinar las EMBOLIZACIONES seguidas de la CIRUGÍA.

4. Malformaciones linfáticas.

Se afectan los vasos linfáticos. Pueden ser evidentes desde el nacimiento, especialmente las formas con un curso más agresivo. La mayoría se detectan durante los dos primeros años de vida. Los sitios más frecuentes de aparición son la cabeza y el cuello. Pueden verse como bultos de gran tamaño o, cuando se afecta la boca, como pequeñas ampollas. El tratamiento suele combinar el LÁSER, EMBOLIZACIONES Y CIRUGÍA.

El tratamiento de todas las malformaciones vasculares es distinto al de los hemangiomas. En muchos casos la intervención es obligada ya que las malformaciones vasculares no desaparecen nunca espontáneamente y, además, tienden de forma natural a crecer. Aunque en la mayoría de los casos es difícil o imposible   eliminarlas por completo, se debe considerar siempre cualquier modalidad terapéutica que mejore la calidad de vida. Se suele combinar el láser con las embolizaciones y la cirugía.

¿Cómo tratan a los niños con estos procedimientos?

Uno de los tratamientos que realizamos en nuestra unidad es el LASER. Como este procedimiento es doloroso y muchas veces las lesiones son extensas o están en zonas como la cara, lo aplicamos en los niños con SEDACIÓN. Estos procedimientos los realizamos en régimen ambulatorio.